¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?
La enfermedad de von Willebrand es una enfermedad crónica que se caracteriza por ser hemorrágico, hace que la sangre no coagule de manera normal.
La gran mayoría de las personas que sufren esta enfermedad nacen con ella, en ocasiones los síntomas suelen presentarse después de un largo tiempo.
Las personas suelen detectar que padecen la enfermedad cuando comienzan a experimentar sangrados inusuales, por ejemplo las mujeres durante el ciclo de menstruación o los hombres cuando visitan al dentista.
Gran parte de las personas con este trastorno hemorrágico lo heredaron de sus padres. Tienen un gen defectuoso que ocasiona inconvenientes con una proteína de gran importancia para el ciclo de coagulación. Esta enfermedad no tiene cura, pero con buen cuidado personal y buenos tratamientos, las personas pueden llevar una vida tranquila y activa.
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Causas de la enfermedad de Von Willebrand
La causa más común que origina esta enfermedad es un gen defectuoso que se heredera de los progenitores, este gen es el responsable de controlar el factor de von Willebrand, una proteína que cumple un papel muy importante para el proceso de la coagulación de sanguínea.
Cuando los niveles de esta proteína son bajos o su funcionamiento es defectuoso, unas pequeñas células de la sangre denominadas plaquetas no pueden adherirse de manera ordinaria a las paredes de los vasos sanguíneos cuando se produce un sangrado o lesión.
Como resultado de las variaciones en los niveles de esta proteína, se ve descontrolado el proceso de coagulación y se puede producir un sangrado descontrolado.
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En pocas ocasiones, se presenta el caso de que una persona padezca esta enfermedad en el transcurso de su vida, y no, que lo haya heredado de sus progenitores.
Probablemente se podría tratar de otra afección y se le denomina enfermedad de von Willebrand adquirida.
Síntomas de la enfermedad de Willebrand
Las personas que padecen esta enfermedad, en su mayoría desconocen que la padecen ya que los síntomas suelen estar ausentes o se presentan de una forma muy leve. Los síntomas varían según las persona, los síntomas más leves son el sangrado descontrolado.
Sangrado nasal que puede durar más de 10 minutos.
Sangrado descontrolado posterior a una cirugía o lesión.
Sangrado al defecar o en el ciclo menstrual.
Formaciones de hematomas.
En ocasiones, la enfermedad en mujeres es un poco más fácil de presenciar, ya que la enfermedad se expresa en el ciclo menstrual de la siguiente manera:
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Presencia de coágulos de sangre mayor a los 2 centímetros.
La necesidad de cambiar continuamente la compresa debido al constante sangrado.
Síntomas de anemia como la fatiga, cansancio o problemas para respirar.
Tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand
Aunque esta enfermedad no tiene cura, el tratamiento sirve de gran ayuda para detener o prevenir los ataques de sangrado. El tratamiento varía dependiendo de:
Como el paciente ha respondido a las terapias anteriores
De los medicamentos y enfermedades anteriores que padezca el paciente
De la gravedad de la enfermedad
Los tratamientos a utilizar son los siguientes:
Desmopresina: este medicamento se puede aplicar en forma de aerosol o por una inyecion.
Este medicamento tiene como objetivo controlar el sangrado, ya que estimula el organismo para que este produzca una cantidad mayor de Von Willebrand.
Los médicos consideran que este es el medicamento principal para tratar esta enfermedad.
Terapias de reemplazo: estas terapias son eficientes para cualquier tipo que presenta la enfermedad. Mayormente se recomienda este tipo de tratamientos cuando la desmopresina no fue eficaz.
Anticonceptivos: es muy eficaz para el control del sangrado intenso de las mujeres durante el ciclo menstrual.
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Las hormonas de estrógenos que contienen las píldoras anticonceptivas puden incrementar los niveles del factor de Von Willebrand.
Medicamentos para estabilizar la coagulación: comprende a los medicamentos antifibrinolíticos, como el ácido tranexámico y el acido aminocaproico. Estos ayudan a controlar el sangrado.
